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近年来，没有创双水平早期使用呼吸机已成为许多国家的通用标准。早期使用可以显着延长肌萎缩侧索硬化的存活。
创双水平呼吸机可以主动协助患者的吸气阶段。大多数患者可以在短时间内学习该仪器，但大约10%的患者不能耐受它。当时没有创双水平呼吸机和更合适的设备，并且缺乏良好的评估方法尚不清楚。
当FVC低于预测值的50%时，可以在任何时间发生呼吸衰竭。非侵入性呼吸机可以改善ALS的许多症状，例如食欲和营养。早上头痛经常表明患者有低氧血症和二氧化碳潴留，没有创双水平呼吸机使用可以减轻这些症状，并可以改善睡眠，减少白天嗜睡。
无创双水平早期使用呼吸机可显着延长ALS的存活时间。在英国 哥伦比亚 ALS临床中心的100mg 利鲁唑临床观察中，无创双水平呼吸机患者的Kaplan-Meier生存曲线与对照组相比显着延长(P
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